目的：建立1~2月龄健康婴儿母乳喂养1、2和3月时的生长速率百分位曲线，为评价生长发育提供更全面的参考。方法：采用多中心RCT方案，6个研究现场儿童保健科体检的胎龄>37周、1~2月龄、性别不限、自动放弃母乳喂养的婴儿为配方粉组（按随机化原则分配至配方粉1亚组和配方粉2亚组），在相同研究现场与配方粉组单号性别、体重匹配的胎龄>37周、1~2月龄、坚持母乳喂养的婴儿进入母乳组。主要观察指标为入组1、2和3月时身长、体重和头围的生长速率，月生长速率=［(本次随访的测量值 - 上次随访的测量值) /(本次实际随访时间- 上次实际随访时间)天]×30。次要观察指标：①入组1、2和3月时的大便形状和次数，根据婴儿家长手机拍摄新鲜大便照片按Bristol大便形状7分型图判断便型；②研究期间发生的不良事件。生长速率和便次、便型采用全分析集（FAS）分析, 不良反应采用安全集（SS）分析。应用ＬＭＳ软件，以偏度中位数变异系数（LMS）法表现入组1、2和3月时身长、体重和头围的生长速率的百分位数。 结果：2016年5月6日至2016年10月30日征集到符合本研究纳入和排除标准的（SS集）配方粉组152名和母乳组72名，2组分别有24名和3名退出，FAS集分别为128名和69名。2组性别、入组时日龄、身长、体重、胎龄和生产方式差异无统计意义。①母乳组喂养1、2和3月时身长增长速率(厘米/月)分别为3.1±1.4、3.0±0.8和2.7±0.6，呈逐月下降趋势；体重增长速率(克/月)分别为951±371、824±278和749±219，呈逐月下降趋势；头围增长速率(厘米/月)分别为1.5±0.7、1.4±0.5和1.3±0.3，下降趋势缓慢。②在喂养1、2和3月时，配方粉组与母乳组身长、体重和头围增长速率差异均无统计学意义，亦呈逐月下降趋势。③入组时及喂养1、2和3月时，配方粉组大便次数和形状与母乳组差异有统计学意义。④224名（SS集）婴儿均未发生与配方粉或母乳喂养有直接关系的不良反应事件。结论：1~2月健康婴儿母乳喂养1、2和3月时身长、体重增长速率呈逐月下降趋势，头围增长速率下降趋势较身长和体重缓慢。配方粉喂养生长速率趋势同母乳。
目的：比较复旦大学附属儿科医院（我院）CHFU-LCH 2006方案（简称2006方案）和CHFU-LCH 2012方案（简称2012方案）治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患儿的疗效和不良反应。方法：2006年1月1日至2012年11月31日在我院接受2006方案治疗的LCH初治患儿纳入2006组， 2012年12月1日至2015年12月31日在我院接受2012方案治疗的LCH初治患儿纳入2012组。两组均经病理确诊LCH，排除治疗6周内自动终止治疗者。每组进一步分为单系统LCH（SS-LCH）和多系统LCH（MS-LCH）亚组。所有患儿随访至2017年3月31日。治疗有效为无活动性病变或活动性病变好转。以Kaplan-Meier法计算5年预计总生存率（OS）和无病生存率（EFS）。不良反应根据WHO急性和亚急性毒性反应分级标准分为0~4级。比较两组治疗6和12周有效率，恶化、复发和死亡情况，5年预计OS、EFS和不良反应发生情况。结果：96例患儿进入2006组，男64例，女32例，中位年龄3.4岁，中位随访时间6.9年；86例患儿进入2012组，男59例，女27例，中位年龄2.9岁，中位随访时间4.0年。两组性别、诊断年龄、临床分型和危险器官受累（RO+）情况差异无统计学意义。①2006组和2012组比较，SS-LCH、MS-LCH亚组治疗6、12周，有效率和复发率差异均无统计学意义。②2006组和2012组MS-LCH亚组分别有4例和5例退出方案，转入其他挽救方案,分别有5例和4例死亡。③两组MS-LCH患儿共93例，其中＜2岁5年预计EFS和OS均明显低于≥2岁患儿［EFS：（41.9±8.1）% vs（ 62.6±7.5）%，OS：（80.8±6.2）% vs （98.0±2.0）%］，P均＜0.05；RO+患儿5年预计EFS和OS低于RO-患儿［EFS：（37.4±8.0）% vs （66.0±7.3）%，OS：（80.4±6.3）% vs （98.0±2.0）%］，P均＜0.05；RO-患儿＜2岁和≥2岁5年预计EFS和OS差异无统计学意义；6周治疗无效患儿5年预计EFS 低于6周治疗有效患儿［（33.1±7.9）% vs （70.8±7.2）%］，P＜0.05。④2006组和2012组SS-LCH亚组5年预计EFS分别为（84.8±5.3）%和（86.7±5.6）%，5年预计OS均为100%；MS-LCH亚组5年预计EFS分别为（50.0±7.1）%和（53.2±10.0）%， 5年预计OS分别为（90.0±4.1）%和（90.6±4.5）%；差异均无统计学意义。⑤2006组MS-LCH亚组化疗相关3/4级不良反应发生率（50.0%，25/50）高于2012组（23.3%，10/43），P=0.008 0。结论：CHFU-LCH 2012方案与2006方案疗效未发现有差别，化疗相关严重不良反应较轻，MS-LCH的5年EFS仍不满意。RO+和治疗6周反应情况是MS-LCH的重要预后影响因素。
目的：分析经外周穿刺中心静脉导管（PICC）在普通儿科病房中需中长期输液患儿中应用的必要性及可行性，为普通儿科病房开展PICC置管提供依据。方法：纳入2015年12月至2017年2月在复旦大学附属儿科医院呼吸和消化科病房住院的符合PICC适应证且监护人同意PICC置管的连续病例，对置管原因、并发症、导管结局及相关效应指标进行分析。结果：60例PICC置管患儿（其中1例为禁忌证置管）进入本文分析，男38例，女22例，年龄1月4 d至14岁。置管原因包括输注胃肠外营养（PN） 45例（75.0%），静脉输液＞6 d 9例（15.0%），可预计的外周静脉通道无可选择的风险6例（10.0%）。导管实际留置时间（17.2±10.7）d，总留置时间为1 033导管日。22例患儿出现并发症23例次（22.3例次/1 000导管日）。其中，导管异位7例次，导管堵塞6例次，静脉炎3例次，导管破/断裂3例次，误伤动脉2例次，静脉痉挛1例次，静脉回流受阻1例次。经原位治疗后18例次导管继续使用，5例次拔管。导管结局：计划拔管42例（70.0%），非计划拔管5例（8.3%），包括导管破/断裂、导管堵塞无法再通各2例，无法纠正的静脉回流受阻1例，带管转科/出院13例（21.7%）。平均穿刺时间(68.2±43.5)min，PICC置管费用/住院总费用为7%。结论：普通儿科病房中长期输液患儿行PICC置管必要且可行，使用中需加强并发症的预防和处理。
目的：评价音乐干预对早产儿住院期间生理指标的调节作用。方法：系统检索中国知网、万方数据库、PubMed、CINAHL、Embase和Cochrane Library数据库从建库至2017年4月18日的文献中关于音乐干预对住院早产儿（病情稳定、听力正常）生理指标作用的RCT，干预期间早产儿不接受侵入性刺激、处于平静状态，试验组给予音乐干预（音乐类型、干预时机、次数和时间不限），对照组不予音乐干预。结局指标为氧饱和度、心率和呼吸频率。采用JBI文献质量评价工具对纳入的RCT进行方法学质量评价。采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。结果：9篇文献符合本文的纳入标准和排除标准，质量评价后纳入5篇质量为A或B的文献（均为英文）。5篇文献均报道了氧饱和度，4篇文献报道了心率和呼吸频率。Meta分析显示，试验组和对照组氧饱和度、心率和呼吸频率差异均无统计学意义。进一步行亚组分析，根据音乐干预类型提取摇篮曲干预亚组，根据音乐实施形式的不同提取录播音乐亚组和现场演奏音乐亚组，结果显示，仅录播音乐干预组氧饱和度高于对照组［MD=0.81, 95%CI：0.03~1.59)，Z=2.05, P=0.04］。结论：音乐干预对调节早产儿生理指标的作用不明确，鉴于该领域高质量RCT文献少，需开展更多大样本高质量的RCT进一步探讨。
目的：研究中国与美国1~66个月儿童的《年龄与发育进程问卷-第3版》（ASQ-3）常模数据，分析两国儿童发育的差异并探讨其产生的原因。方法：资料来源于中、美ASQ-3常模数据。采用SAS 9.3 和 MS Excel进行统计分析，比较两国儿童每个ASQ-3月龄组各能区得分的平均值。结果：中国常模总样本为4 452人，每个月龄组为218～227例；美国常模总样本为18 572例，每个月龄组为352～2 088例。中、美ASQ-3常模比较，沟通能区共有11个月龄组差异有统计学意义，≤10 m月龄组均为美国高于中国，~20 m月龄组互有高低，~54 m月龄组中国高于美国；粗大动作能区有15个月龄组差异有统计学意义，在≤20 m月龄组均为美国高于中国，~30 m月龄组互有高低，≥33 m月龄组及以后均为中国高于美国；精细动作能区有14个月龄组差异有统计学意义，≤24 m月龄组为美国高于中国，之后互有高低，但仍以美国较高为主；解决问题能区有15个月龄组差异有统计学意义，均为美国高于中国；个人-社会能区有17个月龄组差异有统计学意义，≤14 m月龄组美国高于中国，~36 m月龄组互有高低，其中5个差异有统计学意义的月龄组都是美国高于中国，≥42 m月龄组均为中国高于美国。结论：中国0~2岁儿童的综合发育水平较美国儿童低，之后有逐渐赶上或超过的趋势。
目的：探讨我国城镇与乡村1~66个月儿童发育的差异及特点。方法：资料来源于《年龄与发育进程问卷-第3版（中文版）》（ASQ-3）的全国常模样本，比较城市和乡村样本的20个ASQ-3月龄组在沟通、粗大动作、精细动作、解决问题和个人-社会5个能区的得分平均值以及量表总分的平均值。采用SAS 9.3 和 MS Excel进行统计分析。结果：城镇样本2 236人，乡村样本2 216人，每个ASQ-3月龄组的样本量为108~114人。沟通能区有19个月龄组城镇较乡村高，其中6个月龄组差异有统计学意义；粗大动作能区有18个月龄组城镇较乡村高，其中8个月龄组差异有统计学意义；精细动作能区有18个月龄组城镇较乡村高，其中7个月龄组差异有统计学意义；解决问题能区所有 ASQ-3月龄组城镇均高于乡村，其中11个月龄组差异有统计学意义；个人-社会能区有14个月龄组城镇较乡村高，其中3个月龄组差异有统计学意义。20个月龄组的ASQ-3量表总分城镇均高于乡村，其中11个月龄组差异有统计学意义，在27 m（适用于25个月16天至28个月15天儿童）及以后的月龄组中，城乡差距加大。结论：我国1~66个月儿童的发育存在城乡差异，乡村儿童ASQ-3各个能区的发育普遍落后于城镇儿童。推广ASQ-3对促进我国乡村儿童的发育有重大意义。
目的：研制适合我国国情的循证护理实践准备度评估量表，并检验其信度和效度。方法：对PARIHS模式核心元素的衍变进行文献范畴分析，结合质性访谈结果构建循证实践准备度评估量表项目池，经两轮德尔菲专家函询确定量表测试稿，并请专家对形成条目相关性进行评估，测试内容效度。选取2016年12月-2017年1月参与复旦大学护理学院“第一期证据应用培训项目”的三级医院中所有参与实践项目的临床护士为调查对象，通过项目分析对测试量表进行条目筛选、探索性因素分析进行量表维度划分，并进行信度分析，形成正式量表。结果：共纳入300名调查对象，剔除44份无效问卷，最终256份（85.33%）问卷纳入正式分析。各条目与对应维度总分的相关系数为0.569~0.829（P<0.01），各条目与量表总分的相关系数为0.482~0.781（P<0.01），量表内容效度为0.976，探索性因素分析共提取出3个因子，各条目的因子负荷量为0.455~0.853，累积解释总方差为62.524%，3个因子分别命名为证据、组织环境、促进因素，正式量表包括31个条目。总的Cronbach′sα系数为0.959，3个维度的Cronbach′sα系数分别为0.940、0.933、0.915，拆半信度为0.978，重测信度为0.917。结论：研制的循证护理实践准备度评估量表具有良好的信度和效度，能够指导我国循证护理实践的开展。
目的：分析上海市1985至2014年7~18岁学生的超重和肥胖的动态变化趋势。方法：选取1985（n=14 677）、1995（n=7 916）、2000（n=15 270）、2005（n=7 492）、2010（n=14 301）和2014（n=15 423）年6次中国学生体质与健康调研上海地区资料进行分析。采用中国学龄儿童超重、肥胖BMI分类标准。结果：基于上海市6个区总调查样本量，以10年（1985、1995、2005和2014年）为1个周期，随年代增长上海市7～18岁男、女学生BMI P50百分位数曲线逐年提高，总体男生较女生提高更为明显，不同年龄组的男女生BMI均值呈上升趋势且均为男生高于女生。2014年上海市BMI和全国比较，P50男女生均高于全国水平，P85和P95男女生11和12岁前与全国水平重合，之后高于全国水平。与1985年比较，2014年上海市7～18岁男生超重检出率增加了11倍（19.3% vs 1.7%），肥胖检出率增加了29倍（11.7% vs 0.4%），平均增长率为12.3%；上海市7～18岁女生超重检出率增加了7倍（11.6% vs 1.5%），肥胖检出率增加了31倍（6.4% vs 0.2%），平均增长率为12.7%。各年龄组男生超重检出率14.3%~26.9%、肥胖检出率7.3%～17.0%，男生11岁超重和肥胖检出率最高；各年龄组女生超重检出率8.6%~14.0%、肥胖检出率2.8%～11.2%，女生7岁超重和肥胖检出率最高。男生各年龄段超重和肥胖检出率均高于女生。结论：上海市1985至2014年7~18岁学生超重与肥胖检出率持续增长。低年龄段男生超重流行程度较为严重，已处于国际高位水平。
目的：探讨儿童原发性肾病综合征低白蛋白血症诊断标准。方法：收集1993年1月至2012年12月在北京大学第一医院住院的原发性肾病综合征患儿的临床资料，根据初次诊断肾病综合征时的最低血浆白蛋白水平将患儿分为＜25 g·L-1 组和25~30 g·L-1 组。比较两组的肾脏病理类型、临床表型、激素效应、合并症和预后。结果：进入本文分析患儿458例，白蛋白25~30 g·L-1 组28例，白蛋白<25 g·L-1 组430例，两组性别和年龄差异无统计学意义。①血浆白蛋白水平<25 g·L-1 组和25~30 g·L-1 组分别有12例和141例行肾脏病理分析，两组肾脏病理类型分布差异无统计学意义，均以局灶节段性肾小球硬化症为主，两组微小病变或轻微病变分别占21.9%和8.3%；②2组临床表型、免疫抑制剂的应用种类、严重合并症的发生情况和激素相关不良反应的发生情况差异均无统计学意义， 2组激素效应分布差异有统计学意义，血浆白蛋白水平<25 g·L-1 组和25~30 g·L-1 组激素敏感比例分别为68.4%（294/430）和50.0%（14/28）；③血浆白蛋白水平25~30 g·L-1 组严重预后发生率（14.3%，4/28） 高于<25 g·L-1 组（4.4%,19/430）。结论：具有大量蛋白尿伴有血浆白蛋白25~30 g·L-1 的患儿肾脏病理类型以非微小病变为主，其预后较血浆白蛋白<25 g·L-1 者更为严重，建议早期行肾活检。
目的：探讨KMT2D突变引起的Kabuki综合征（KS）的临床、遗传学特点及其在新生儿期的临床特征。方法：采用全外显子组测序（WES）和临床panel的二代测序技术，结合复旦大学附属儿科医院分子诊断中心建立的数据分析流程，行相关基因测序和数据分析，对6例KMT2D基因突变患儿的临床及分子生物学特征进行总结。计算机检索 PubMed、中国知网、维普、中国生物医学文献和万方数据库，收集KS相关文献，检索时间从2012年4月至 2017年4月，对描述新生儿期临床特征的文献进行提取、归纳和总结。结果：6例KS患儿，男4例，女2例。其中3例在婴儿期均因KS相关临床表现，家属要求行家系WES确诊，1例新生儿经临床panel检测后确诊，2例因家属要求对患儿进行WES测序确诊。6例KS患儿共检测到7个KMT2D基因的杂合突变，分别位于11、39、51和53号外显子，包括1个终止、4个错义和2个移码突变。其中c.12697C>T（p.Q4233X）、c.16498C>T（p.R5500W）、c.16273G>A（p.E5425K）为人类基因突变数据库(HGMD)已收录的致病突变位点。c.12696G>T(p.Q4232H)、c.3495delC (p.Pro1165LeufsTer47)、c.10881delT（p.Leu3627ArgfsTer31）、c.12560G>A（p.G418E）为新发突变位点。经SIFT、Polyphen 2和MutationTaster 软件预测为有害突变。纳入18篇KS新生儿期起病文献加上本文2例（34例），新生儿期表现为喂养困难（19例），心脏发育异常（20例），特殊容貌（17例），骨骼发育异常（15例），低血糖（10例）和肌张力低下（9例）等。结论：KS的典型临床表型在新生儿期还未完全呈现，当新生儿有喂养困难、心脏发育异常、特殊容貌等临床特征时需考虑KS，并尽早完善相关基因检测，实现早诊断、早干预。
目的：报道硫酸羟氯喹治疗肺表面活性蛋白C基因（SFTPC）突变致婴儿间质性肺病的疗效，提高对该病诊断和治疗的认识。方法：总结分析1例SFTPC突变致婴儿间质性肺病的临床特点、诊断过程和硫酸羟氯喹的疗效，并进行文献复习。结果：患儿女，2月龄，因“生后反复咳嗽伴气促2个月”于2015年9月9日就诊。患儿在新生儿期即发生呼吸窘迫，持续无法离氧。影像学示肺部渗出，病原学检查均阴性，常规抗感染治疗无效，否认肺部疾病家族史。基因检测发现SFTPC基因外显子4有1个杂合错义突变位点（c.T337C:p.Y113H），目前尚无报道。患儿13月龄时开始硫酸羟氯喹治疗，治疗6个月后，呼吸窘迫、生长发育情况和胸部CT影像学表现明显改善。在PubMed、Web of Science、中国知网、维普数据库和万方数据库中检索SFTPC基因突变的间质性肺病，检索时间均从建库至2016年12月1日，共检索到相关文献12篇，均为英文文献。总结包括本文1例患儿在内的51例SFTPC基因突变致间质性肺病病例使用硫酸羟氯喹的治疗情况，随访0.3~15.8年，其中单用硫酸羟氯喹治疗的有12例，均取得良好疗效，未提及或未发现药物不良反应；全身糖皮质激素合用硫酸羟氯喹治疗39例，33例（84.6%）有效，2例（5.1%）无改善，4例（10.3%）恶化（1例死亡）。结论：对于SFTPC基因突变的婴儿间质性肺病，早期发现和早期诊断很重要，及早使用硫酸羟氯喹治疗可以改善临床症状、体征和生长发育情况，减少终末肺的发生。
目的：探讨心肌致密化不全合并弥漫性冠状动脉瘘的临床特点及诊断方法。方法：报告1例心肌致密化不全合并弥漫性冠状动脉右室瘘患儿，回顾其临床症状、辅助检查结果和治疗方案。在国外数据库（Pubmed、OVID和Elsevier）和国内数据库（万方和维普）中检索心肌致密化不全合并冠状动脉瘘和心肌病合并冠状动脉瘘病例的文献，检索时间为建库至2017年3月30日。总结此类病例的临床表现、诊断和治疗。结果：本文患儿为6月龄女婴，因“胃纳差伴盗汗2周”于2013年10月12日在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科就诊。二维超声心动图显示，左心室增大伴左室致密化不全、左右冠状动脉扩张、右心室内心肌窦状间隙持续状态、二尖瓣中度返流、心室收缩功能低下等。心导管造影及冠状动脉造影检查显示，右冠状动脉及左前降支弥漫性微小右心室瘘、二尖瓣返流、左心室增大。予地高辛、速尿、安体舒通后患儿症状稍好转。国外数据库中检索到2例心肌致密化不全合并冠状动脉左室瘘的成年病例，以进行性呼吸困难和心前区疼痛为主要临床表现，心肌缺血表现更明显，诊断主要依靠二维超声心动图及心导管造影和冠状动脉造影检查，缺乏有效治疗手段；有部分心肌病合并心肌致密化不全患者接受选择性冠状动脉瘘介入封堵术的尝试。结论：心肌致密化不全合并冠状动脉瘘是一类罕见的先天性心脏发育异常疾病，婴儿临床症状主要为纳差、盗汗等心功能不全的表现，确诊主要依靠二维超声心动图以及心导管造影、冠脉造影检查，目前尚缺乏有效治疗手段，以强心、利尿、扩血管改善心功能治疗为主。
