目的 评价环孢素治疗原发性肾病综合征(PNS)的疗效和安全性，比较在儿童和成人PNS间的异同。方法 检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献光盘数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库，检索时间均从建库至2006年9月30日,由3名系统评价者进行资料提取和质量评价,对同质资料运用RevMan 4.2.8软件进行Meta分析。结果 共纳入15篇文献（n＝796）。根据随机方法、分配隐藏、盲法和随访情况描述评分，3篇为A级，10篇为B级，2篇为C级。按年龄、测量指标及干预措施进行亚组分析。Meta 分析结果示:①环孢素治疗组与安慰剂或空白对照组比较，儿童PNS研究:6个月时完全缓解率:OR = 12.64, 95％CI:1.46～109.48，6个月时总缓解率:OR=22.57,95％CI:4.56～111.76，要优于对照组；18个月时总缓解率:OR = 1.96, 95％CI:0.58～6.56，高血压发生率:OR=0.93,95％CI:0.11～7.59，终末期肾病发生率及病死率:OR = 0.63, 95％CI:0.12～3.47，与对照组差异无统计学意义；成人PNS研究:6个月时总缓解率（高质量文献组）:OR=11.48,95％CI:4.72～27.92，18个月时总缓解率:OR=2.71,95％CI:1.10～6.67， 优于安慰剂或空白对照组；高血压发生率高于安慰剂或空白对照组（OR=2.89,95％CI:1.23～6.80）；6个月时完全缓解率:OR = 1.92, 95％CI:0.78～4.70，6个月时总缓解率（低质量文献组）:OR=0.88,95％CI:0.34～2.30，终末期肾病发生率或病死率:OR=0.61,95％CI:0.28～1.33，与安慰剂或空白对照组差异无统计学意义。②环孢素联合糖皮质激素组与大剂量糖皮质激素（>1 mg·kg-1·d-1）组比较:儿童PNS研究:6个月时总缓解率优于大剂量糖皮质激素组:OR=1.79,95％CI:1.00～3.19；24个月时总缓解率与大剂量糖皮质激素组差异无统计学意义（OR=1.14,95％CI:0.56～2.32）。③环孢素治疗组与其他免疫抑制剂治疗组比较，儿童PNS研究:24个月时总缓解率:OR=0.10,95％CI:0.03～0.29，要差于对照组，6个月时完全缓解率:OR=126,95％CI:0.33～4.73，6个月时总缓解率:OR=1.57,95％CI:0.65～3.78，高血压发生率:OR=3.15,95％CI:0.12～82.16，与对照组差异无统计学意义。成人PNS研究:6个月时总缓解率:OR=7.77,95％CI:2.17～27.83，要优于对照组；6个月时完全缓解率:OR=1.01,95％CI:0.34～3.02，24个月时完全缓解率:OR=0.95,95％CI:0.35～2.57，终末期肾病发生率及病死率:OR=0.76,95％CI:0.26～2.24，与其他免疫抑制剂治疗组差异无统计学意义。环孢素与血管紧张素转换酶抑制剂比较，由于只有一项半随机对照试验纳入，因此其确切结果有待于进一步论证。结论 现有的证据显示:环孢素可以改善儿童和成人PNS的近期（6个月）疗效,不能改善其远期疗效（18或24个月）和终点疗效；总的趋势来看，环孢素治疗成人PNS疗效要好于儿童PNS，同时高血压发生率也要高于儿童PNS。
目的 调查中国儿科重症监护病房（PICU）的基本配置及住院患儿状况。方法 应用问卷调查中国25家PICU的基本配置，应用儿童危重病例评分和美国PICU出入院指南，对2004年1月1日至2005年6月30日各PICU 29 d至14周岁住院患儿均进行为期12个月的危重病例筛选。结果 中国25家PICU平均床位数（11.4±8.0）张，呼吸机数（6.1±3.7）台，44.0%（11/25）的PICU能进行中心静脉压监测。收治病例12 018例，危重病例60.5％（7 269/12 018）。危重病例中内科疾病占769%（5 590/7 269），外科疾病占16.8%（1 233/7 269），其他科室疾病占6.3%（456/ 7 269）；平均住院日6.3 d；肺炎41.4%（3 013/7 269），脓毒症95%（688/7 269），外伤5.5%（397/7 269），呼吸衰竭27.6%（2 009/7 269）； 行机械通气26.9 %（1 957/7 269），行机械通气>24 h 17.9%（1 300/7 269），ARDS 1.44%（105/7 269）。研究期间，危重病例中病死率为6.7%（485/7 269，95% CI:6.1%～7.3%），PICU中病死率为40%（485/12 018，95% CI:3.7%～4.4%）。主要疾病病死率为1.3%～61.0%，不同PICU间收治患儿及病死率均存在差异。结论 中国PICU配置仍处于初级水平，收治患儿标准及危重患儿病死率可能存在差异。
目的 探讨以MRI诊断的早产儿脑损伤的相关危险因素。方法 回顾性分析中国医科大学盛京医院2年中早产儿脑损伤相关危险因素，以MRI（T1WIT2WI）和弥散加权成像诊断早产儿脑损伤，详细统计临床资料，进行单因素分析，对单因素分析有统计学意义的因素行早产儿脑损伤主要危险因素的Logistic回归分析。结果 58例早产儿中，无脑损伤177例，有脑损伤181例，其中缺血性脑损伤占70.7%（128/181）；单纯出血性脑损伤占53.0%（96/181）；缺血伴出血性脑损伤占23.7%（43/181）。对21种危险因素进行分析。单因素分析:急产、双胎妊娠、母孕期感染、循环障碍、产道分娩、代谢性酸中毒、低钠血症、低钙血症与早产儿出血性脑损伤有统计学意义；母孕期感染、母孕期糖尿病、产前使用硫酸镁、复苏抢救史、循环障碍、产道分娩、代谢性酸中毒、低钠血症、低钙血症与早产儿缺血性脑损伤有统计学意义。Logistic分析示:母孕期感染(OR=4.738，95%CI:1.201～18.685, P<0.05)、产道分娩(OR=9.191,95%CI:4.699～17.979, P<0.05)、低钠血症(OR=3.244,95%CI:1.173～8.969, P<0.05)和低钙血症(OR=3.162,95%CI:1.325～7.545,P<0.05)是早产儿出血性脑损伤的危险因素；母孕期糖尿病(OR=5.211,95%CI:1.272～21.341, P<0.05)、产道分娩(OR=3.078,95%CI:1.824～5.194, P<0.05)、低钠血症(OR=3.331,95%CI:1.506～7.366, P<0.05)和低钙血症(OR=4.713,95%CI:2.412～9.209, P<0.05)是早产儿缺血性脑损伤的危险因素，产前使用硫酸镁(OR=0.375,95%CI:0.183～0.766, P<0.05)是其保护因素。结论 母孕期感染、母孕期糖尿病等宫内暴露因素，分娩过程及出生后内环境紊乱均为早产儿脑损伤的危险因素，因此早产儿脑损伤是多种因素相互作用的复杂结果。在围生期的诊断治疗工作中应当尽量避免这些因素，减少神经系统并发症及降低其严重程度。
目的 探讨小肠淋巴管扩张症的临床表现，诊断、治疗及预后等。方法 2例患儿除一般的血清学、尿液、超声心动图、腹部B超和腹部CT等检查外，均接受胃镜和（或）小肠镜检查并取黏膜行病理活检。结果 例1，5岁发病，以反复水肿起病，小肠镜检查发现空肠、回肠弥漫性白色粟米样改变，病理提示肠黏膜固有膜内及黏膜肌层内可见到较多扩张淋巴管，淋巴管内皮细胞增生不明显。例2，5月龄发病，以水肿、腹泻起病，胃镜检查发现十二指肠黏膜弥漫性白色粟米样改变，正常绒毛结构消失，病理提示个别绒毛黏膜内可见轻度扩张淋巴管。2例患儿均除外引起小肠淋巴管扩张的继发性因素，结合起病年龄小，考虑原发性小肠淋巴管扩张症，其中例1诊断为小肠弥漫性淋巴管扩张。这2例患儿通过中链三酰甘油乳剂治疗后，随访症状明显缓解。结论 小肠淋巴管扩张症在儿童中可能并不少见。对于反复低蛋白血症、反复水肿或慢性腹泻的患儿要警惕原发性小肠淋巴管扩张症，应尽早行内镜及病理活检，并通过特殊的饮食控制疾病。
目的 体外研究调节性T细胞（Treg）在小鼠胚胎成纤维细胞（MEF）感染小鼠巨细胞病毒（MCMV）机制中的免疫调节作用。方法 采用尼龙毛柱和MACS Treg磁珠法获得纯化的Treg和去除Treg的T细胞（TdepTreg），建立TdepTreg和添加Treg的T细胞与感染MCMV的MEF（MEFMCMV）体外共培养细胞模型。用蚀斑法检测共培养细胞上清中感染性病毒量；流式细胞术检测共培养体系中Tc1(CD3+CD8+IFN-γ+)，Tc2（CD3+CD8+IL4+），Th1（CD3+CD8-IFN-γ+），Th2（CD3+CD8-IL-4+）细胞比率变化；双抗体夹心ELISA法检测共培养细胞上清中转化生长因子-β（TGF-β）和IL-10蛋白表达水平。结果 TdepTreg与MEFMCMV共培养3 d后上清中感染性病毒量较感染对照组显著降低，同时效应性T细胞各亚群比率较非感染对照组显著增加。向TdepTreg-MEFMCMV体系中添加Treg可增加共培养体系中感染性病毒量，同时Tc1、Tc2和Th1细胞比率显著减少，且均与Treg比率存在剂量相关性；而Th2比率仅在Treg比率增至20%时显著低于感染对照组。添加Treg的共培养体系中IL-10和TGF-β蛋白表达水平随Treg比率增加而增高，与Treg存在正性相关。结论 Treg可通过IL-10、TGF-β等途径抑制效应性T细胞的免疫保护作用，并且由于Treg抑制作用的不均衡性，导致Th1/Th2和Tc1/Tc2平衡失调，创造了一个利于CMV增殖的免疫环境。
